髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是在小脑(有助于控制协调和平衡的脑部分)中迅速生长的脑肿瘤。所有髓母细胞瘤都是癌性的(恶性)。髓母细胞瘤是儿童中最常见的恶性脑肿瘤之一。这些肿瘤往往发生在 3 至 4 岁或 8 至 10 岁儿童中,但是它们可以发生在婴儿期和整个青春期中。髓母细胞瘤发生在控制协调和平衡的脑部区域(小脑),小脑位于大脑下方后部。髓母细胞瘤通常转移至大脑的其他部位及脊髓中。极为罕见的情况下,也会转移至身体其他部位。髓母细胞瘤的症状通常包括颅骨内压力(颅内压)升高和小脑功能障碍。症状可能包括呕吐、笨拙、行走不稳或难以维持平衡。患儿也可能有头痛、恶心、嗜睡和复视。为诊断髓母细胞瘤,医生用造影剂(一种能使有关结构在影像学检查中更清晰显影的物质)进行 MRI 检查以寻找肿瘤。然后,他们从肿瘤中取组织样本,并在显微镜下检查(活检)。他们也可能对样本进行特殊的基因检测,以帮助诊断和治疗。通常,通过手术切除整个肿瘤并进行检查,而不是切除一部分肿瘤作为样本。为确定肿瘤是否扩散,医生进行脊柱 MRI 和脊椎穿刺进行脊椎穿刺以获得脑脊液,以在显微镜下检查,寻找癌细胞。髓母细胞瘤最好通过手术切除肿瘤并使用化疗放射疗法来治疗髓母细胞瘤。一些 3 岁以下儿童可能仅接受手术和化疗便可有效治疗。使用自己的细胞进行干细胞移植(称为自体干细胞移植)可能会帮到一些孩子。预后的情况取决于患儿肿瘤被归类为平均风险类别还是高风险类别。对于 3 岁以上儿童,如果肿瘤是中危,则无癌生存 5 年的概率约为 80%,如果是高危,则约为 60% 至 70%。对于 3 岁及以下的儿童,结局更难预测,但总体生存率较低。在这些儿童中,大约 40% 在诊断时肿瘤已扩散。此外,在该年龄组中,放疗通常延迟或不进行,以避免产生影响发育中大脑的副作用。存活的儿童有患严重长期精神缺陷的风险。例如,智力发育更容易受到影响,他们可能难以学习、记忆和做出决定。某些类型的髓母细胞瘤预后很好,总生存率为 90%~100%。