胆道闭锁

胆道闭锁是一种出生缺陷，其中胆管逐渐狭窄并在出生后被阻塞，从而阻止胆汁到达肠道。胆汁是肝脏分泌的消化液，会带走肝脏的废物，并帮助消化小肠中的脂肪。胆管将胆汁从肝脏运送到肠道。在胆道闭锁中，出生后几周到几个月开始，胆管逐渐变窄并被阻塞。因此，胆汁不能到达肠道。最终它会在肝脏中累积，然后进入血液，导致皮肤发黄（黄疸）。如果不治疗缺陷，则从 2 月龄开始出现进展性、不可逆肝脏疤痕形成（称为肝硬化）并进展。胆道闭锁患儿小便颜色加深，大便颜色变浅，皮肤进行性黄染（黄疸）。这些症状和肿大的、坚硬的肝脏通常在出生后 2 周就会被首次发现。等婴儿 2～3 个月大时，出现生长迟缓、皮肤瘙痒、易激惹，腹壁静脉可见，脾脏肿大。对于胆道闭锁的治疗常采用手术治疗，手术建立一条通路，使胆汁从肝脏流出。通过将肠袢缝到胆管离开肝脏处而形成该通路。手术应在出生后第一个月，即肝脏瘢痕形成之前进行。如果手术失败，则婴儿需要肝移植。即使手术成功，约有一半婴儿继续有肝病恶化，最终需要进行肝移植。手术后，常给婴儿服用一年的抗生素，以防止胆管发炎。也可能给予婴儿一种叫做熊去氧胆酸的药物。熊去氧胆酸可增加胆汁流量，从而有助于保持胆汁引流路径畅通。由于保持良好的营养很重要，因此婴儿还应补充脂溶性维生素。